Myeloma Là Gì

Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà cung ứng ra những globulin miễn dịch 1-1 dòng, xâm lấn và hủy hoại xương lấn cận. Các biểu hiện thường gặp bao hàm tổn mến mỡ vào xương gây nhức và/hoặc gãy xương, suy thận, tăng calci huyết, thiếu thốn máu cùng nhiễm trùng tái phát. Chẩn đoán thường xuyên yêu cầu chứng minh protein M (đôi khi bao gồm trong thủy dịch chứ chưa phải huyết thanh dẫu vậy hiếm lúc vắng mặt hoàn toàn) và/hoặc protein niệu chuỗi nhẹ, và rất nhiều tế bào ngày tiết tương vào tủy xương. Điều trị ví dụ thường bao gồm một số sự phối kết hợp của hóa trị liệu thông thường, corticosteroid và một hoặc nhiều tác nhân mới hơn hẳn như là chất khắc chế proteasome (ví dụ: bortezomib, carfilzomib, ixazomib), tác nhân cân bằng miễn dịch (ví dụ: lenalidomide, thalidomide, pomalidomide) hoặc chống thể solo dòng (ví dụ: daratumumab, elotuzumab). Có thể sử dụng melphalan liều cao kế tiếp ghép tế bào đồng loài.

Bạn đang xem: Myeloma là gì

Tỷ lệ mắc nhiều u tủy xương có thể là 2 mang lại 4/100.000. Phần trăm nam: bạn nữ là 1,6: 1, với tuổi trung bình khoảng chừng 65 năm. Tỷ lệ hiện lây truyền ở fan da đen là gấp hai so với những người da trắng. Tại sao chưa được biết, mặc dù các nhân tố di truyền với di truyền, phản xạ và hóa chất đã được đề xuất.

Protein M (protein globulin miễn dịch đối kháng dòng)được những tế bào ác tính cấp dưỡng là IgG ở khoảng tầm 55% với IgA khoảng tầm 20%; 40%bệnh nhân sống nhóm tiếp tế IgG hoặc IgA tất cả protein Bence Jones niệu= là chuỗi nhẹ kappa (κ) hoặc lambda (λ). Trường đoản cú 15 mang lại 20% bệnh nhân, tương bào chỉ máu ra protein Bence Jones. Thể IgD chiếm khoảng chừng 1% số trường hợp. Thi thoảng khi bệnh nhân không có protein M vào máu cùng nước tiểu, tuy vậy xét nghiệm chuỗi nhẹ thoải mái trong huyết thanh hiện đang rất được sử dụng chứng tỏ chuỗi nhẹ 1-1 dòng ngơi nghỉ nhiều dịch nhân trước đây được điện thoại tư vấn là người mắc bệnh không tiết.

Bệnh loãng xương Loãng xương

tỏa khắp hoặc gần như tổn yêu quý tiêu xương tách rạc phát triển, hay ở xương chậu, xương sống, sườn cùng sọ. đều tổn thương xương này là do các u tương bào mở rộng thay thể hóa học xương, hoặc vày cytokine tương bào máu ra kích hoạt tế bào diệt cốt bào và ức sản xuất cốt bào. Những tổn mến tiêu xương thường là nhiều; đôi khi, chúng là đầy đủ khối béo trong tủy. Tăng mất xương cũng có thể dẫn đến tăng calci ngày tiết Tăng canxi máu . Các u tương bào độc thân bất thường xuyên nhưng hoàn toàn có thể xuất hiện nay ở ngẫu nhiên mô nào, đặc trưng ở mặt đường hô hấp trên.

Ở nhiều dịch nhân, có suy thận lúc chẩn đoán hoặc trở nên tân tiến trong suốt quy trình rối loạn. Suy thận có khá nhiều nguyên nhân, thường thì nó bắt đầu từ sự và lắng đọng của những chuỗi nhẹ trong những ống lượn xa căn bệnh thận vị đa u tủy xương

hoặc tăng calci huyết. Người bị bệnh cũng thường trở nên tân tiến thiếu máu thường do bệnh thận hoặc khắc chế sinh hồng cầu do các tế bào ung thư, nhưng đôi khi cũng vì sắt hoặc thiếu fe vi-ta-min B12 hoặc vitamin B12.

Do thiếu các kháng thể thông thường và những rối loạn miễn dịch khác, một trong những bệnh nhân đã tăng nhạy cảm với lây truyền khuẩn. Truyền nhiễm virut, đặc trưng herpes zoster Herpes zoster , vẫn ngày càng xẩy ra do các phương thức điều trị mới hơn, nhất là việc sử dụng các chất ức chế proteasome bortezomib, ixazomib, carfilzomib và những kháng thể solo dòng như daratumumab cùng elotuzumab. Xơ hóa tinh bột bệnh dịch amyloidosis xẩy ra ở 10% người mắc bệnh đa u tủy xương, thường chạm chán ở người bệnh thể lambda -type M-protein.

Có một số trong những dạng khác biệt của nhiều u tủy xương những biến thể của nhiều u tủy xương

.

Bảng

Triệu triệu chứng và dấu hiệu

Đau xương dằng dai (đặc biệt là ở sống lưng hoặc ngực), suy thận với nhiễm trùng tái phát là mọi vấn đề thịnh hành nhất khi biểu hiện, tuy vậy nhiều người bị bệnh được khẳng định khi xét nghiệm định kỳ cho thấy thêm mức protein toàn phần tăng ngày một nhiều trong máu, protein niệu hoặc không rõ vì sao thiếu huyết hoặc suy thận. Gãy xương bệnh tật (tức là gãy xương xẩy ra với chấn thương buổi tối thiểu hoặc không) là phổ biến, và xẹp đốt sống hoàn toàn có thể dẫn đến chèn ép dây sinh sống chèn ép tủy

cùng liệt nửa người. Triệu chứng thiếu máu chiếm ưu cầm hoặc có thể là nguyên nhân duy nhất để xét nghiệm một trong những bệnh nhân, cùng một vài người bị bệnh có bộc lộ hội chứng tăng cường độ nhớt Triệu chứng và dấu hiệu căn bệnh đại phân tử globulin là một trong những rối loạn tế bào ác tính, trong những số ấy tế bào B tạo nên lượng protein 1-1 dòng IgM vượt mức. Các biểu hiện có thể bao hàm tăng đô nhớt máu, tan máu, lây lan trùng tái... tham khảo thêm . Dịch thần tởm ngoại biên, hội triệu chứng ống cổ tay (đặc biệt với dịch amyloid liên quan), tung máu bất thường và những triệu triệu chứng của tăng calci máu (ví dụ, nhiều bội nhiễm, mất nước) là phổ biến. Người mắc bệnh cũng rất có thể bị suy thận. Hạch to, gan to ít gặp.

Công thức ngày tiết với tiểu cầu, tiêu phiên bản máu ngoại vi, vận tốc máu lắng (ESR) cùng sinh hóa (urê máu, creatinine, canxi, acid uric, LDH)

Điện di huyết thanh với protein nước tiểu (khi rước nước đái 24 giờ), tiếp đến là thừa trình cố định và thắt chặt miễn dịch; định lượng globulin miễn dịch; chuỗi tia nắng miễn chi phí huyết thanh

Các xét nghiệm máu thường quy bao hàm CBC, ESR, cùng sinh hóa. Thiếu thốn máu lộ diện ở 80% bệnh nhân, thường xuyên thiếu máu bình sắc hồng cầu bình thường với sự hình thành các hồng cầu chuỗi tiền= là các cụm từ bỏ 3 mang đến 12 hồng cầu mở ra thành cụm. Con số bạch cầu và số lượng tiểu cầu thường là bình thường. ESR thường là > 100 mm/giờ; BUN, creatinin huyết thanh, LDH, beta-2 microglobulin và axit uric máu thanh có thể tăng cao. Đôi khi không gian anion thấp. Tăng calci gồm ở khoảng 10% căn bệnh nhân.

Miễn dịch với điện di protein được triển khai trên chủng loại huyết thanh và mẫu mã nước tiểu triệu tập trong 24h để đảm bảo đủ trọng lượng protein M. Điện di máu thanh xác minh M-protein ở khoảng tầm 80 mang đến 90% bệnh dịch nhân. 10 mang lại 20% số sót lại thường là người bệnh chỉ có chuỗi nhẹ 1-1 dòng thoải mái (protein Bence Jones) hoặc IgD. Luôn luôn luôn bao gồm protein M trong năng lượng điện di protein nước tiểu.

Điện di miễn dịch thắt chặt và cố định có thể xác minh lớp globulin miễn dịch của protein M (IgG, IgA, hoặc hay không gặp là IgD, IgM hoặc IgE) và thường có thể phát hiện ra protein chuỗi nhẹ khi xét nghiệm điện di miễn dịch tiết thanh thất bại, khi tác dụng âm tính dẫu vậy vẫn nghi hoặc đa u tủy xương.

Định lượng chuỗi dịu kappa, lambda tự do trong huyết thanh giúp xác định chẩn đoán với cũng hoàn toàn có thể được sử dụng để theo dõi kết quả điều trị và cung cấp dữ liệu tiên lượng.

Cần định lượng beta-2 microglobulin lúc chẩn đoán được xác thực vì rất có thể cùng cùng với albumin ngày tiết thanh được áp dụng để tiến trình bệnh nhân như là một phần của khối hệ thống phân giai đoạn quốc tế xem bảng khối hệ thống phân giai đoạn quốc tế sửa thay đổi cho bệnh dịch đa u tủy xương hệ thống phân giai đoạn thế giới cho căn bệnh đa u tủy xương

). Beta-2 microglobulin là một trong những protein nhỏ trên màng của toàn bộ các tế bào. độ đậm đặc của nó biến đổi trực tiếp với 1 khối u với mức độ rất lớn của rối loạn chức năng thận.

Chụp X q uang điều tra khảo sát xương (ví dụ: xương sọ, xương dài, xương sống, xương chậu và xương sườn). Thương tổn tiêu xương xâu lỗ nhỏ hoặc loãng xương lan tỏa có vào 80% ngôi trường hợp. Chụp giảm lớp xương thường không hữu ích. MRI gồm thể cho biết thêm tổn thương cụ thể hơn và đạt được nếu có các vị trí ví dụ của đau hoặc triệu chứng thần kinh. PET-CT có thể đưa tin tiên lượng và có thể giúp xác minh xem người mắc bệnh mắc u tương bào hay đa u tủy xương.

Xét nghiệm chọc hút dịch tủy xương cùng sinh thiết Chọc hút với sinh thiết tủy xương thiếu thốn máu là sự giảm về số lượng hồng cầu, hematocrit (Hct), hoặc lượng hemoglobin (Hb). Ở nam giới giới, thiếu máu lúc Hb đọc thêm

để phát hiện các cụm tương bào; đa u tủy xương được chẩn khi tất cả >10% tương bào. Tuy nhiên, sự xâm lấn nghỉ ngơi tủy xương không đều; bởi đó, một vài mẫu căn bệnh phẩm từ người bị bệnh đa u tủy xương vẫn có 10% tương bào. Tuy nhiên, số lượng tương bào trong tủy xương hãn hữu khi bình thường. Hình hài tương bào không tương quan với nhiều loại Ig được tổng hợp. Xét nghiệm nhiễm nhan sắc thể tủy xương (ví dụ sử dụng các kỹ thuật tế bào như lai huỳnh quang tại khu vực (FISH) cùng hóa tế bào miễn dịch) hoàn toàn có thể phát hiện nay những bất thường nhiễm sắc đẹp thể trong tương bào có liên quan đến sự biệt lập về thời hạn sống còn.

Chẩn đoán và phân biệt với các khối khối u ác tính tính khác (ví dụ ung thư biểu mô di căn, u lym phô Tổng quan tiền về u lympho , lơ xê mày Tổng quan lại về Bệnh bạch huyết cầu ) cùng MGUS bệnh tăng gamma 1-1 dòng triệu triệu chứng chưa khẳng định (MGUS) thường yên cầu nhiều tiêu chuẩn:

Các tương bào tủy xương hoặc u tương bào

Protein M trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu

Tổn thương ban ngành (tăng calci huyết, suy thận, thiếu hụt máu, hoặc thương tổn xương)

Ở những dịch nhân không có protein M huyết thanh, chẩn đoán nhiều u tủy xương lúc protein niệu Bence Jones > 200 mg/24 giờ đồng hồ hoặc có những chuỗi nhẹ huyết thanh bất thường, tổn hại tiêu xương (không có tín hiệu của ung thư di căn hoặc dịch u hạt), và có những tương bào trong tủy xương thành cụm hoặc dải.

Bệnh tiến triển và chẳng thể chữa khỏi, nhưng thời hạn sống còn trung bình gần đây đã được nâng cao thành > 5 năm là kết quả của những hiện đại trong điều trị. Các dấu hiệu tiên lượng không dễ dàng khi chẩn đoán là albumin huyết thanh tốt hơn, nồng độ microglobulin beta-2 cao hơn, độ đậm đặc LDH tăng và các bất thường dt tế bào rõ ràng trong tế bào khối u. Bệnh dịch nhân ban đầu bị suy thận cũng có giá trị tiên lượng kém, trừ khi chức năng thận nâng cao sau chữa bệnh (thường bằng các điều trị hiện tại).

Bởi vì dịch đa u tủy xương sau cùng là gây tử vong, căn bệnh nhân bao gồm khả năng hữu dụng ích từ cuộc bàn luận về việc âu yếm cuối đời người bệnh cận tử vgiữa chưng sỹ, mái ấm gia đình và bạn bè. Các biện pháp quan tâm bao gồm hướng dẫn trước, giảm đau, nuôi dưỡng đường sonde.

Thalidomide, lenalidomide, hoặc pomalidomide, và/hoặc bortezomib hoặc carfilzomib, cùng với corticosteroid và/hoặc hóa trị liệu thông thường

Điều trị duy trì bằng corticosteroid, thalidomide, và/hoặc lenalidomide, và những chất ức chế proteasome, nhất là ixazomib uống

Có thể điều trị bởi xạ trị so với các vùng bao gồm triệu chứng rõ ràng mà không đáp ứng nhu cầu với hóa trị toàn thân

Điều trị các biến triệu chứng (thiếu máu, tăng calci huyết, suy thận, lây truyền trùng cùng tổn yêu đương xương (đặc biệt là những vươn lên là chứng tương quan đến nguy hại gãy xương cao)

Điều trị đa u tủy xương đã được nâng cấp trong thập kỷ qua, kéo dãn dài thời gian sinh sống còn là mục tiêu của điều trị hợp lý và phải chăng (1–4) Tài liệu xem thêm Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà phân phối ra những globulin miễn dịch 1-1 dòng, xâm lược và hủy diệt xương lấn cận. Các biểu lộ thông thường bao gồm đau xương, suy thận, tăng calci máu... tìm hiểu thêm . Điều trị tương quan đến việc điều trị trực tiếp những tế bào ác tính ở bệnh nhân tất cả triệu hội chứng hoặc phần đông rối loạn tính năng cơ quan liên quan đến nhiều u tủy xương (thiếu máu, rối loạn chức năng thận, tăng calci tiết hoặc căn bệnh ở xương).

Các yếu đuối tố nguy hại cần điều trị nhanh lẹ u tủy sinh hoạt những dịch nhân lúc đầu có rối loạn tính năng cơ quan bao gồm> 60% tế bào máu tương vào tủy xương,> 1 thương tổn trên MRI với nồng độ chuỗi dịu tự do> 100 mg/L. Vày đó, những người bị bệnh này hiện được xem như là có đa u tủy xương vận động và nên điều trị ngay lập tức tuy vậy gần như toàn bộ các nghiên cứu lâm sàng ngẫu nhiên về điều trị sớm của không ít bệnh nhân này vẫn chưa cho thấy sự nâng cao trong tổng số bạn sống sót. Những bệnh dịch nhân không tồn tại các yếu ớt tố nguy cơ tiềm ẩn này hoặc rối loạn chức năng nội tạng hoàn toàn có thể không được chữa bệnh ngay lập tức, vấn đề đó thường được giữ lại cho đến khi những triệu chứng hoặc biến bệnh phát triển.

Trong thừa khứ,điều trị mở đầu của đa u tủy xương dựa trên hóa chất truyền thống cuội nguồn gồm melphalan và prednisone uống trong những chu kỳ 4-6 tuần vào 8 mang lại 12 chu kỳ và reviews phản ứng sản phẩm tháng. Mặc dù nhiên, kết quả tốt hơn đạt được với việc bổ sung cập nhật chất khắc chế proteaome bortezomib (hoặc carfilzomib) hoặc những chất điều hòa miễn dịch lenalidomide hoặc thalidomide. Các loại thuốc hóa điều trị khác, bao hàm cyclophosphamide, bentamustine, doxorubicin và hóa học tương tự, doxorubicin pegyl hóa liposom, cũng có hiệu quả hơn khi kết hợp với thuốc ổn định miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc bortezomib). Những nghiên cứu cho biết sự sống còn giỏi hơn lúc điều trị ban đầu bao bao gồm cả bortezomib cùng lenalidomide với corticosteroid. Ko kể ra, việc bổ sung cập nhật kháng thể đơn dòng daratumumab vào bortezomib và dexamethasone như là một phần của điều trị thuở đầu dường như nâng cấp kết quả.

Đáp ứng với chữa bệnh (xem bảng Xác định đáp ứng nhu cầu với khám chữa ung thư Xác định đáp ứng đối với khám chữa ung thư

) được chỉ ra vì giảm M-protein huyết thanh cùng nước tiểu, giảm lượng hồng mong tự do, tăng số lượng hồng cầu, nâng cấp chức năng thận căn bệnh nhân gồm suy thận, và bình thường hóa mật độ canxi trong các những người bệnh có biểu hiện tăng can xi máu. Đau xương và stress cũng đề nghị giảm.

Ghép tế bào gốc Ghép tế bào gốc chế tác máu tự thân rất có thể được xem xét đến những người bệnh có chức năng tim, gan, thận cùng thận say mê hợp, đặc biệt là những người có bệnh bất biến hoặc đáp ứng sau vài chu kỳ điều trị ban đầu. Tuy nhiên, các nghiên cứu cho biết thêm rằng những lựa lựa chọn điều trị mới hơn có kết quả cao và hoàn toàn có thể làm cho câu hỏi cấy ghép ít quan trọng hơn hoặc trọn vẹn không phải thiết.

Ghép tế bào nơi bắt đầu đồng chủng loại sau hóa trị liệu không ức chế tủy (ví dụ, cyclophosphamide liều thấp và fludarabine liều thấp) hoặc biện pháp xạ trị liều thấp hoàn toàn có thể có bái gian sinh sống không căn bệnh từ 5 cho 10 năm ở một vài bệnh nhân. Tuy nhiên, ghép tế bào cội đồng chủng loại với hóa điều trị ức chế tủy hoặc không ức chế tủy vẫn đã thử nghiệm vì phần trăm bệnh nặng trĩu lên cùng tử vong cao vày biến triệu chứng ghép phòng chủ Biến hội chứng Ghép tế bào gốc sinh sản máu (HSC) là một trong kỹ thuật bao hàm bước tiến nhanh cung cấp một phương pháp điều trị tiềm năng cho những ung thư huyết (lơ xê mi, u lympho, đa u tủy xương) và những rối loạn... tham khảo thêm .

Trong dịch u tủy tiếp tục tái phát hoặc cạnh tranh chữa, hoàn toàn có thể sử dụng phối kết hợp thuốc khắc chế proteasome (bortezomib, ixazomib hoặc carfilzomib) cùng với tác nhân ổn định miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc pomalidomide) cùng hóa trị hoặc corticosteroid.. Những loại thuốc này thường kết hợp với các dung dịch có công dụng khác mà căn bệnh nhân trước đó chưa từng dử dụng, mặc dù những người bị bệnh đã có lui bệnh dịch kéo dài rất có thể đáp ứng với khám chữa lại một phác đồ đã từng đạt lui bệnh. Người bị bệnh không đáp ứng nhu cầu với một sự phối hợp thuốc nhất định rất có thể đáp ứng khi sửa chữa thay thế bằng một thuốc thế kỷ mới hơn trong cùng nhóm (ví dụ, các chất khắc chế proteasome, các thuốc cân bằng miễn dịch, dung dịch trị liệu hóa học).

Các phòng thể đối kháng dòng bắt đầu hơn cũng hoàn toàn có thể có hiệu quả cao vào u tủy tiếp tục tái phát hoặc chống trị và bao hàm daratumumab và elotuzumab. Cả hai kháng thể có hiệu quả hơn lúc kết phù hợp với lenalidomide hoặc pomalidomide cùng dexamethasone. Daratumumab cũng cho biết kết quả giỏi hơn lúc kết hợp với bortezomib với dexamethasone.

Xem thêm: Lightroom Là Gì? Hướng Dẫn Download Adobe Lightroom Và Học Lightroom Có Thể Làm Được Những Gì

Điều trị duy trì bằng các thuốc chưa phải hóa chất bao gồm interferon alfa, sẽ kéo dãn dài thời gian lui bệnh dịch nhưng không nâng cao thời gian sinh sống còn và rất có thể có các tác dụng phụ xứng đáng kể. Sau khi đáp ứng nhu cầu với các phác đồ bao gồm cơ sở corticosteroid, có thể điều trj gia hạn bằng corticosteroid solo trị. Thalidomide cũng hoàn toàn có thể có công dụng như là một trong những điều trị duy trì, và các nghiên cứu cho biết lenalidomide solo thuần hoặc cùng với corticosteroid cũng là cách điều trị duy trì hiệu quả. Mặc dù nhiên, có một trong những mối niềm nở về bệnh dịch ác tính lắp thêm phát ở người bệnh được khám chữa lenalidomide kéo dài, đặc biệt là sau lúc ghép tế bào gốc tự thân Ghép tế bào gốc chế tạo ra máu . Xung quanh ra, dung dịch ức chế proteasome mặt đường uống ixazomib có kết quả như là một tác nhân tuyệt nhất trong duy trì. Liệu sự kết hợp của ixazomib cùng với lenalidomide có kết quả hơn trong môi trường thiên nhiên này hay là không vẫn chưa theo thông tin được biết rõ.

Ngoài bài toán điều trị trực tiếp các tế bào ác tính, liệu pháp cũng nên hướng vào các biến chứng, bao gồm